清远一患儿骨折却无痛感?医生:病症罕见,全球仅几百例|清远日报-清远Plus


如果一个人天生没有痛感,

是否意味着接受手术时,

无需麻醉?

答案是否定的。


近日,清远市中医院创伤外科接诊了一位先天性无痛无汗症患儿,鉴于患儿身体“特殊性”,该院创伤外科、麻醉科仔细研究、通力合作,最终为患儿顺利实施了量身定制的手术。治愈骨折的同时,还帮助其矫正了此前多次外伤导致的肢体畸形。

市中医院创伤外科、麻醉科通力合作,为先天性无痛无汗症患儿实施手术。


创伤外科主任杨林提醒

先天性无痛无汗症患儿创伤的治疗和预防最重要的是积极保护,避免剧烈运动,不要接触过冷或过热的物品。做到早期诊断,对症处理。


注重早期诊断 及时对症处理


今年10岁的小轩家住英德,1个多月前不慎摔伤致右小腿胫骨中段骨折,在当地复位后石膏固定制动约50天,拆除石膏后在玩耍时再一次摔伤右小腿,导致原骨折处再次骨折,在家人的陪伴下到清远市中医院创伤外科就诊。


清远市中医院创伤外科主治医师巫敬文接诊查体时发现,小轩右小腿肿胀畸形,有明显骨擦感体征。但是,奇怪的是,小轩完全不感到疼痛,且膝踝关节活动自如。询问其母亲得知,原来小轩是一名先天性无痛无汗症患者。


“我们知道他有这个病后,都对他小心看护,生怕他意外受伤。”据其母亲陈述,尽管小心看护,但小轩仍难免摔倒,而且每次摔伤均毫无痛觉,经过家人发现后才得以救治。其中,2018年在一次玩耍时从高处跳下,导致右桡骨干骨折,右前臂外观畸形明显。


创伤外科主任杨林介绍,先天性无痛无汗症是一种罕见的常染色体隐性遗传病,全球仅几百例,常伴有全身性无痛、全身皮肤干燥无汗、反复发作的高热等临床表现。此类患者在生活、运动中缺乏自我保护的敏感,容易出现外伤、骨折,给患儿及其家庭带来巨大精神压力。因此,作为家属,应教育患儿避免剧烈运动,不要接触过冷或过热的物品,为其提安全的居家环境。降低室温,避免非感染性发热。发热时应采取物理降温,降低环境温度,积极抗感染治疗。


天生无痛感做手术也需要麻醉


杨林介绍,此类患者多有贫血、免疫力下降、体温调控困难,容易被外界气温影响,且退热药无效。所以,术前术后容易出现较多的并发症,如体温过高无法降低,导致死亡;或者术后出现切口感染,导致骨髓炎,迁延难愈,甚至截肢致残;或者术后患者不配合,运动过度、不当,再次骨折,且此病历少见,相关的治疗经验少,缺乏可借鉴的技术。


那么,

该如何给小轩实施手术?

又如何确保手术顺利进行呢?

小轩病情的“特殊性”,

给该院创伤外科、麻醉科

等科室团队提出了严峻考验,

为此,上述科室精心准备,

为小轩量身定制手术麻醉方案。


通过院外云会诊以及院内多学科联合会诊等手段,最终制定了创伤小、安全高的手术计划

为避免大切口增加感染风险,决定采用弹性髓内钉固定右胫骨干骨折,同时,采用“钢板固定+植骨”的方式,一并实施右桡骨干骨折畸形愈合矫形手术。



经研判分析,麻醉科团队认为,虽然患儿痛觉缺失,但其触觉及深部觉正常,仍存在情绪紧张、恐惧感,检查、手术刺激及麻醉操作等因素仍可引起应激反应及不适感,因此决定采取全身麻醉,减少患儿的手术紧张恐惧心理。麻醉科副主任周晓锋介绍,由于对疼痛感觉的缺失,很多手术应激的观察指标被掩盖,麻醉医生对麻醉深度的控制十分重要,既要确保麻醉深度足够,降低气管插管对机体的刺激,又要避免因为麻醉药过量引起循环系统波动太大、苏醒延迟。


在杨林、周晓锋的主持,多科室医护人员的通力合作下,手术历经4小时圆满完成。术后,巫敬文根据患儿特殊情况,制定详细的术后治疗计划

预防感染、调控体温、调控病房室温、切口护理、安全教育、功能锻炼等,并不厌其烦地观察患儿术后体温、饮食、活动情况。


最终,小轩顺利拆线出院,小轩的家属对治疗结果表示满意,杨林、周晓锋等医护人员这才松了一口气。



文图钱敏敏 通讯员 成谕福 巫敬文 古素雅

责编:黄然

校对:张鍪

编审:田芳


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